Wir stellen Ihnen einen Patienten mit ALS vor
Was ist ALS und wie verläuft die Erkrankung?
Was bedeutet ALS und womit wird es oft verbunden?
Bei dem Begriff Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) denken sicher viele noch an die “ice bucket challenge” aus dem Jahr 2014. In den sozialen Medien war das damals ein riesen Ding. Die Challenge hatte damals erfolgreich auf ALS aufmerksam gemacht. Auch der berühmten Physiker Stephen Hawking war eine lange Zeit seines Lebens an ALS erkrankt. Durch seine Prominenz machte er zwangsweise auch auf ALS aufmerksam.
Fakten aus Deutschland und Bayern zu ALS:
In Deutschland leben ca. 7.000 betroffene Patienten mit dieser Diagnose
In Bayern leben statistisch gesehen überdurchschnittlich mehr ALS-Patienten als im Bundesdurchschnitt. -> Die Ursache dafür ist unbekannt.
Wie definiert sich ALS?
ALS ist eine Erkrankung des Nervensystems, das die Muskeln steuert (eine sogenannte Motoneuronerkrankung). Vom Gehirn aus führt eine Nervenleitung (1. Motoneuron) ins Rückenmark und von dort eine weitere (2. Motoneuron) zu den Muskeln.
Ist die obere Nervenleitung betroffen, kommt es zu einer Erhöhung der Muskelspannung, also zu spastischen Symptomen. Bei Schädigung der unteren Nervenleitung treten Muskelschwund, Muskelzuckungen und Muskelschwäche auf. Die Muskelschwäche betrifft in den meisten Fällen im Verlauf der Erkrankung auch die Atemmuskulatur. Bei 30 % der Patienten beginnt die Erkrankung im Hirnstamm. Dadurch ist die Sprech- und Schluckmuskulatur beeinträchtigt. Man spricht dann von sogenannten „bulbären“ Symptomen.
“Die ALS zählt zu den unheilbaren Krankheiten.”
Die Symptome bei der ALS sind vielfältig und führen zu einer schwierigen Diagnostik:
1. Motoneuron (motorische Nervenzellen im Gehirn)
Unkontrolliert gesteigerte Muskelspannung und Steifigkeit (Spastik)
Verminderte Geschicklichkeit und Einschränkung der Feinmotorik, wie z. B. der feinen, gezielten Bewegungen der Finger
2. Motoneuron (motorische Nervenzellen im Rückenmark)
unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen)
Muskelschwund (Atrophie) und Muskelschwäche oder Lähmungen (Paresen)
Wie kann sich ein Krankheitsverlauf darstellen?
Mit dem Fortschreiten der Krankheit verstärkt sich die Schwäche der Muskulatur. Die Verringerung der Muskelmasse kann zum Beispiel an der Muskulatur zwischen Daumen und Zeigefinger sichtbar werden. Bewegungen mit den Händen, wie zum Beispiel Knöpfe schließen, werden schwieriger. Eine zunehmende Schwäche in Beinen und Füßen erschwert das Gehen. Schreitet die Erkrankung fort, kann eine Gehstütze oder ein Rollstuhl notwendig werden. Auch das selbstständige Essen und die Körperpflege werden zunehmend schwieriger.
Bei fast allen Patienten kommt es im Krankheitsverlauf zu Sprech-, Kau- und Schluckstörungen. Diese Störungen können so schwerwiegend sein, dass der Betroffene gar nicht mehr sprechen kann. Das Sprachverständnis bleibt jedoch in den meisten Fällen vollständig erhalten.
Durch die zunehmend erschwerte Nahrungsaufnahme kommt es zu Gewichtsverlust. Um diesem entgegenzuwirken, sollte auf eine spezielle Nahrungszusammensetzung geachtet werden oder es können Ernährungshilfen zum Einsatz kommen. Im Verlauf der Erkrankung entsteht eine Schwäche der Atemmuskulatur und des Zwerchfells, dadurch kann auch die Atmung erschwert werden. Dies kann dazu führen, das eine Atemunterstützung erforderlich ist.
“Oft ist im Endstadium der Erkrankung eine invasive Beatmung notwendig.”
Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose
Die Diagnose der ALS erfolgt meistens durch einen Neurologen. Die Diagnosestellung ist oft langwierig und nervenaufreibend für den Patienten und seine Angehörigen.
Symptome, die auf ALS hinweisen, können auch ganz andere Ursachen haben. Daher ist es wichtig, dass ein Neurologe die Diagnose stellt. Der Neurologe führt eine klinische Untersuchung durch, bei der besonders auf Zeichen von Muskelschwund oder -schwäche bzw. unwillkürliche Muskelzuckungen oder erhöhte Muskelspannung geachtet wird. Auch das Sprechen, Schlucken und die Atemfunktion werden untersucht. Um das Ausmaß der betroffenen Muskeln genau zu erfassen oder auch um andere Erkrankungen auszuschließen, erfolgen noch Zusatzuntersuchungen, wie die Elektromyographie (EMG), Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, bildgebende Verfahren (CT oder MRT) und Laboruntersuchungen.
Die Diagnose der Erkrankung erfolgt über die typischen Symptome und eine körperliche Untersuchung. Ein typisches Merkmal der ALS ist die langsame Zunahme der Muskelschwäche oder Steifigkeit.
Daten zu ALS
Meist erkranken ältere Erwachsene zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr an ALS. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (1,6 zu 1). Der Großteil (90%) der ALS-Erkrankungen tritt „sporadisch“ auf, also nicht erblich oder vererbbar.
“ALS ist auch nicht ansteckend.”
In Deutschland gibt es ca. 7.000 ALS-Patienten. Jedes Jahr wird die Erkrankung bei etwa 1.600 Menschen festgestellt. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 60 Jahre.
Der Verlauf der ALS ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.
Die durchschnittliche Lebenserwartung von ALS-Patienten beträgt 3 bis 5 Jahre. Bei 10-20 % der Patienten ist das Fortschreiten dagegen wesentlich langsamer. Ein Beispiel ist der britische Physiker und Astrophysiker Stephen Hawking, bei dem 1963 eine seltene Sonderform der ALS diagnostiziert wurde. Mobil blieb er durch einen Rollstuhl, zudem wurde er seit 1985 beatmet. Für die verbale Kommunikation nutzte er einen Sprachcomputer, den er allein durch die Bewegung seines Wangenmuskels und seiner Augen steuerte. Bis zu seinem Tod im März 2018 widmete er sich aktiv seiner Forschung. Auch wenn sein Krankheitsverlauf nicht die Regel ist, kann durch moderne Behandlungsoptionen und Hilfsmittel eine Lebensverlängerung bis hin zu vielen Jahren erreicht werden.
Wir versorgen zur Zeit zwei Klienten mit ALS in der Häuslichkeit.
Ein Klient ist im Endstadium der ALS und ist komplett immobil und bettlägerig. Er wird 24 Stunden beatmet.
Im letzten Blog hat Herr Thumser, meine Pflegedienstleitung, sehr anschaulich einen Tages-und Nachtablauf skizziert, der bei diesem Klienten voll zum Tragen kommt.
Im Vordergrund steht bei diesem Klienten ein adäquates Sekretmanagement, das heißt, es muss regelmäßig inhaliert werden und Sekret endotracheal abgesaugt werden, um Pneumonien (Lungenentzündungen) vorzubeugen. Auch die Überwachung der Beatmung, die über Trachealkanüle stattfindet, ist elementar, um vorzeitig Probleme zu erkennen.
Dieser Klient wird regelmäßig mit Hilfe eines Lifters in den Rollstuhl mobilisiert und vor die Haustür gefahren, um eine andere Wahrnehmung zu erfahren. Da wir nicht wissen, wie viel der Klient wahrnimmt, ist die Kommunikation sehr wichtig, das heißt, der Klient muss über jede pflegerische Maßnahme informiert werden. ALS-Patienten neigen zu Obstipation (Verstopfung) aufgrund ihrer Immobilität. Deshalb muss auf ausreichend Flüssigkeit und adäquate Ernährung geachtet werden, die in dem Fall über eine Sonde (PEG) verabreicht werden. In den meisten Fällen muss auch medikamentös der Stuhlgang angekurbelt werden. Auch die Urinausscheidung muss kontinuierlich überwacht werden. Dafür hat unser Klient einen suprapubischen Blasenkatheter. Dadurch erkennen wir frühzeitig Flüssigkeitsdefizite.
ALS-Patienten haben oft Probleme, die Körpertemperatur zu regeln, deshalb ist ein adäquates Wärmemanagement notwendig.
Dieser Klient erhält Ergo-und Physiotherapie, um Kontrakturen vorzubeugen.
Auch wenn eine Heilung und Verbesserung nicht möglich ist, müssen die Pflegekräfte alles tun, um die Lebensqualität des Klienten zu erhalten.
Dadurch, dass meine Mitarbeiter den Klienten schon jahrelang kennen, können sie auf kleinste Veränderungen optimal reagieren.
Es ist für mich immer wieder eine Freude, wenn ich in dieser Versorgung bin, wenn ich sehe, wie toll dieser Klient pflegerisch versorgt wird.
Dann haben wir noch einen Klienten mit ALS. Dieser ist aber weder tracheotomiert noch beatmet, was bei diesem Krankheitsbild eine absolute Seltenheit ist.
Dennoch hat die Krankenkasse die Intensivpflichtigkeit genehmigt, da dieser Klient ab und zu abgesaugt werden muss.
Der Klient wird mit Hilfe eines Lifters in den Rollstuhl mobilisiert und verbringt dann einen Teil des Tages in der Küche.
Er benötigt Hilfe bei der Nahrungsaufnahme. Aufgrund der Schluckproblematik dauert das etwas länger, aber wir haben die Zeit.
Jeden Tag wird dem Klienten aus der Zeitung vorgelesen – was unser Klient sehr genießt. Ergotherapeutische, physiotherapeutische und logopädische Maßnahmen werden auch hier vorgenommen. Hier ist das Ziel, eine Verschlechterung zu vermeiden und eine Beatmung in Zukunft zu verhindern.
Der Klient wird stundenweise auch von seiner Ehefrau versorgt, da die Krankenkasse nur eine geringe Anzahl von Stunden genehmigt hat.
“In dieser Versorgung bin ich sehr gerne zu Besuch. Man kann mit dem Klienten noch gut kommunizieren und so kommt es dazu, dass wenigstens einer über meine schlechten Witze lacht.”
Auch hier kennen die Pflegefachkräfte den Klienten schon länger und können auf kleinste Veränderungen adäquat reagieren.
Was für den Klienten problematisch werden kann, ist, wenn er einen Infekt in der Lunge hat, da er Sekret schlecht abhusten kann. Aber auch da sind meine Mitarbeiter bestens geschult, um in solchen Situationen die richtigen Maßnahmen zu ergreifen.
Aufgrund unserer jahrelangen Erfahrung kennen wir uns bestens mit der Versorgung von ALS-Klienten aus. Auch wenn wir nicht alle Krankheiten heilen können, ist es unser Bestreben, die Lebensqualität unserer Klienten zu verbessern.
Ich hoffe, ich konnte Ihnen die Versorgung eines ALS-Betroffenen und das Krankheitsbild an sich etwas näherbringen.
In den nächsten Blogs werde ich Ihnen weitere Krankheitsbilder aufzeigen, angefangen mit der Erkrankung COPD.
Ich hoffe, es hat Ihnen gefallen und es hat ein paar Fragen zu dem Thema geklärt. Wenn Sie mehr von CP und der außerklinischen Intensivpflege sehen und erfahren möchten, schauen Sie doch mal auf Social Media vorbei. Das würde mich sehr freuen. Genauso freue ich mich über einen Kommentar oder ein Like zu diesem Blogbeitrag.
Bis zum nächsten Blogeintrag!
Servus
IHR
Carsten Lehle
Wird geladen ...
